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小兒色素沉著息肉綜合征

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  • 治療方法:
  • 傳染方式:
  • 就診科室:兒科
  • 易感人群:
  • 人氣指數(shù):
  • 更新日期:2024.09.22 11:18
  • 疾病介紹
胃腸道息肉病綜合征是以多發(fā)性息肉病,大部分伴有腸道外表現(xiàn)的疾病。按照胃腸道累及的程度、伴隨的腸外表現(xiàn)、有無遺傳傾向及其不同的遺傳方式和息肉的大體與組織學表現(xiàn)而分類。一般可分為腺瘤性與錯構瘤性息肉病綜合征兩大類。色素沉著息肉綜合征屬錯構瘤性息肉病綜合征中的一種疾病,錯構瘤息肉綜合征包含一組疾病,其特點是某些腸段被一些組織的無規(guī)律的混合體所累及,具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特征。色素沉著息肉綜合征又稱口周雀斑樣痣病(periorificiallendiginosis)。國內常常稱色素沉著-胃腸息肉綜合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮膚色素沉著的全胃腸道多發(fā)性息肉病,以反復出現(xiàn)腹痛、腹瀉、貧血及腸梗阻、腸套疊等,為主要臨床表現(xiàn),并常伴惡性病變而導致死亡。應提高對兒童色素沉著息肉綜合征的認識,以利早期診斷,恰當治療、隨訪。
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疾病標簽:
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