輸尿管腫瘤臨床較為少見。1841年，法國病理學家Rayer首先描述輸尿管腫瘤。1902年，Albarran報道第1例在術前明確診斷的原發性輸尿管腫瘤。截至1976年，世界文獻報道僅為2200例，而國內主要文獻統計原發性輸尿管惡性腫瘤，至1996年8月共報道280余例。
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