肺血管炎最常見于原發性系統性血管炎病、膠原性血管炎病等。本病的基本病變是血管炎。即伴有肺實質的破壞(即壞死的血管壁炎細胞浸潤)及肉芽腫性炎癥。其中大部分疾病的原發性始動性病變是血管炎。肺血管炎的全身癥狀包括：發熱、乏力、關節痛和皮損等，尤其以系統性血管炎和結締組織病患者居多。
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